Czynnik von Willebranda wiąże się z płytkami krwi i indukuje agregację typu płytkowego, ale nie typu IIB von Willebranda.

Choroba von Willebranda typu płytkowego (vWD) i pseudo-vWD to dwa ostatnio opisane wewnętrzne defekty płytek charakteryzujące się zwiększoną aglutynacją wywołaną ristocetyną w osoczu bogatopłytkowym. Podobne stwierdzenie jest również typowe dla typu IIB vWD, gdzie było ono związane z czynnikiem von Willebranda (vWF), a nie z nieprawidłowością płytek. Agregacja płytek indukowana niezmodyfikowanym ludzkim vWF przy braku innych bodźców była opisywana w pseudo-vWD. W tym badaniu wykazano, że vWF indukuje agregację w typie płytek krwi, ale nie w typie IIB vWD. Agregację obserwuje się, gdy normalne krioprecypitaty osocza lub oczyszczony vWF dodaje się do osocza bogatopłytkowego. Krioprecypitat agreguje także przemyte płytki, chociaż w stężeniach wyższych niż wymagane dla osocza bogatopłytkowego. Oczyszczony vWF indukuje jednak znaczną agregację przemytych płytek jedynie po dodaniu osocza. EDTA hamuje agregację indukowaną vWF. Jego działanie można pokonać przez wapń, ale znacznie mniej skutecznie za pomocą jonów magnezu. Niestymowane płytki krwi w osoczu bogatopłytkowym od pacjentów z typem płytkowym, ale nie typu IIB vWD wiążą 125I-vWF w specyficzny i nadający się do nasycenia sposób. Wszystkie różnej wielkości multimery vWF są związane z płytkami krwi. Zarówno agregacja jak i wiązanie wykazują podobną zależność stężenia vWF, co sugeruje, że istnieje korelacja między tymi dwoma zdarzeniami. Usunięcie ADP przez odpowiednie systemy konsumujące nie ma wpływu na takie wiązanie lub na agregację indukowaną vWF. Związane z trombiną wiązanie 125I-vWF z przemytymi płytkami krwi jest normalne w typie płytek krwi, jak również w typie IIB vWD. Wyniki te pokazują, że specyficzne miejsce wiązania niezmodyfikowanego ludzkiego vWF jest eksponowane na niestymulowanych płytkach krwi w płytkowym typie vWD. Stosunkowo wysokie stężenia vWF wymagane do agregacji i wiązania mogą wyjaśniać brak istotnej agregacji in vivo i trombocytopenii u tych pacjentów. Co więcej, badania te dostarczają dodatkowych dowodów na to, że płytki krwi typu IIB i typu IIB vWD są różnymi chorobami z różnymi patogenezami.
[hasła pokrewne: uj cm, babka plesznik, blok serca ]