Eozynofilia idiopatyczna

Niektóre przypadki zgłoszone przez Simona i wsp. (Wydanie 7 października) 1, ponieważ idiopatyczna eozynofilia mogła być rozpoznana od początku jako chłoniak z limfocytów T lub zespół Sézary ego. Chociaż autorzy rozważali rozpoznanie zespołu Sézary ego u ośmiu pacjentów, którzy mieli erytrodermię i świąd, wykluczali tę diagnozę, ponieważ nie zaobserwowali klasycznego immunofenotypu CD4 + CD7-CD25-. Z pewnością komórki Sézary powinny eksprymować CD4; jednak CD7 można wykryć u pacjentów z zespołem Sézary ego, 2 i niektórzy z ich pacjentów byli ujemni w porównaniu do CD7 lub nie byli analizowani pod kątem CD7. Ekspresja CD25 nie jest cechą charakterystyczną zespołu Sézary ego, a poziom jego ekspresji w błonie komórkowej jest często niski lub wysoce zmienny.3 Silna ekspresja CD25 zidentyfikowana u niektórych pacjentów, u których stwierdzono eozynofilię idiopatyczną a wykrycie klonalności limfocytów T powinno skłonić do poszukiwania zakażeń retrowirusowych, zwłaszcza w przypadku limfotropowego wirusa limfocytów ludzkiego typu I (HTLV-I) i ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV). Dorosły chłoniak z limfocytów T lub białaczka charakteryzuje się wysokim poziomem ekspresji CD25, a dotknięci pacjenci mogą również wykazywać uogólnioną erytrodermę. Obserwowano również ciężką chorobę skóry związaną z eozynofilią i powiększeniem węzłów chłonnych u pacjentów zakażonych HIV i ludzkim wirusem limfotropowym typu II.4
Niektórzy pacjenci biorący udział w badaniu mieli przytłaczające cechy chłoniaka T-komórkowego lub zespołu Sézary ego. Oprócz cech klinicznych podczas prezentacji, takie cechy obejmowały skórne lub węzłowe cechy histologiczne, obecność wykrywalnych klonów receptora komórek T oraz obecność ponad 1000 nieprawidłowych krążących komórek T na milimetr sześcienny. Ponadto, szpik kostny i obwodowa eozynofilia wykryto u 38% pacjentów ze skórnym chłoniakiem T-komórkowym lub zespołem Sézary ego, szczególnie u pacjentów z zaawansowaną chorobą.5 Rozpoznanie idiopatycznej eozynofilii powinno być wykonane po zespole Sézary ego i innych komórkach T chłoniaki zostały wykluczone. Co prawda, zespół Sézary ego jest często powoli ewoluującym stanem, który może być trudny do zdiagnozowania na wczesnym etapie. Dlatego pacjenci z idiopatyczną eozynofilią powinni być ściśle monitorowani pod kątem zaburzeń limfoproliferacyjnych.
Joan Guitart, MD
Northwestern University Medical School, Chicago, IL 60611
5 Referencje1. Simon HU, Plotz SG, Dummer R, Blaser K. Nieprawidłowe klony komórek T wytwarzających interleukinę-5 w idiopatycznej eozynofilii. N Engl J Med 1999; 341: 1112-1120
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Russell-Jones R, Whittaker S. Analiza genów receptora komórek T w diagnostyce zespołu Sezary ego. J Am Acad Dermatol 1999; 41: 254-259
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Meissner K, Loning T, Rehpenning W. Pleśniak grzybiasty i zespół Sezary ego: znaczenie diagnostyczne i prognostyczne ekspresji antygenu komórkowego. Hautarzt 1991; 42: 84-91
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Kaplan MH, Hall WW, Susin M, i in. Zespół ciężkiej choroby skóry, eozynofilii i dermatopatycznej limfadenopatii u pacjentów z infekcją wirusem ludzkiego niedoboru odporności HTLV-II Am J Med 1991; 91: 300-309
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Graham SJ, Sharpe RW, Steinberg SM, Cotelingam JD, Sausville EA, Foss FM. Prognostyczne implikacje systemu klasyfikacji histopatologicznej szpiku kostnego w ziarniniakach grzybiastych i zespole Sezary ego. Cancer 1993; 72: 726-734
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
W retrospektywnej serii 60 pacjentów z idiopatyczną eozynofilią, Simon et al. wykazali, że 16 pacjentów miało ukryte zaburzenie komórek T charakteryzujące się ekspansją krążących populacji komórek T wytwarzających interleukinę 5 z nieprawidłowym fenotypem powierzchni. U większości pacjentów nieprawidłowe komórki T wyrażały markery aktywacyjne. W towarzyszącym jej artykule wstępnym Bain1 zasugerował, że ta seria pacjentów może nie być w pełni reprezentatywna dla pacjentów z zespołem hipereozynofilowym, ponieważ większość pacjentów biorących udział w badaniu była rekrutowana z klinik dermatologicznych.
Przebadaliśmy krążące komórki T u dziewięciu kolejnych pacjentów, którzy spełnili kryteria diagnostyczne idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego i zostali zwerbowani z departamentów medycyny wewnętrznej szpitali akademickich w Belgii. Zidentyfikowaliśmy trzech pacjentów z klonalną populacją komórek T CD3-CD4 + wytwarzających interleukinę 5 z fenotypem komórek T z aktywowaną pamięcią2. Co ciekawe, objawy kliniczne u wszystkich trzech pacjentów były prawie wyłącznie ograniczone do skóry. Zajęcie skóry może być częstym objawem u pacjentów z eozynofilią, u których występuje zaburzenie komórek T.
Simon et al. sugerują, że w niektórych przypadkach zaburzona apoptoza za pośrednictwem Fas mogła być zaangażowana w ekspansję nieprawidłowych komórek T, którym brakowało powierzchniowych receptorów Fas (CD95) u ośmiu badanych pacjentów. Wnioskują, że leczenie interferonem alfa-2b może być korzystne u takich pacjentów poprzez indukcję apoptozy w tych komórkach CD95-T. Jednakże ostatnio wykazano, że interferon może być ważnym czynnikiem przeżycia dla aktywowanych komórek T3 i zaobserwowaliśmy, że ta cytokina hamuje spontaniczną apoptozę klonalnych komórek T wytwarzających interleukinę 5 od dwóch naszych pacjentów. Dlatego uważamy, że monoterapia interferonem alfa-2b może być szkodliwa u niektórych pacjentów z eozynofilią, którzy mają klonalne zaburzenie komórek T przez faworyzowanie dalszej ekspansji nieprawidłowej populacji. W związku z tym Simon et al. donoszą, że chłoniak z limfocytów T rozwijał się później u jednego pacjenta leczonego interferonem alfa-2b. Chłoniak T-komórkowy rozwinął się u pierwszego pacjenta z naszej serii, który również otrzymał interferon alfa-2b.
Florence Roufosse, MD
Liliane Schandené, Ph.D.
Elie Cogan, MD, Ph.D.
Hôpital Erasme, B-1070 Bruksela, Belgia
3 Referencje1. Bain BJ. Eozynofilia – idiopatyczna czy nie. N Engl J Med 1999; 341: 1141-1143
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Cogan E, Schandene L, Crusiaux A, Cochaux P, Velu T, Goldman M. Klonalna proliferacja limfocytów T pomocniczych typu 2 u mężczyzny z zespołem hipereozynofilowym. N Engl J Med 1994; 330: 535-538
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Marrack P, Kappler J, Mitchell T. Interferony typu I utrzymują aktywację komórek T przy życiu. J Exp Med 1999; 189: 521-530
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Simon et al. opisali klonalne populacje komórek T u pacjentów z idiopatyczną eozynofilią. W chłoniaku z limfocytów T lub białaczce dorosłych spowodowanym zakażeniem HTLV-I eozynofili
[patrz też: nerw okoruchowy, struna bebenkowa, żyła podobojczykowa ]
[hasła pokrewne: badanie usg jamy brzusznej, farmacja cm uj, golemo gratka ]