Hiperurykemia w chorobie spichrzacza glikogenu typu I. Przyczyny hipoglikemii i hiperglikemii do zwiększonego wytwarzania moczanu.

Przeprowadzono badania w celu ustalenia, czy hipoglikemia lub odpowiedź glukagonu na hipoglikemię zwiększa wytwarzanie kwasu moczowego w chorobie przechowującej glikogen typu I (niedobór glukozo-6-fosfatazy). Trzy osoby dorosłe z tą chorobą miały hiperurykemię (moczan osoczowy, 11,3-12,4 mg / dl) i zmniejszony klirens nerkowy moczanu (klirens moczu nerkowego, 1,1-3,1 ml / min). Nieprawidłowości te u jednego pacjenta uległy poprawie po dożylnym wlewu glukozy przez miesiąc, co sugeruje rolę hipoglikemii i jej towarzyszący wpływ na metabolizm i wydalanie moczanów. Dawka farmakologiczna glukagonu powodowała wzrost poziomu mocznika w surowicy z 11,4 do 13,0 mg / dl, 9-krotny wzrost wydalania z moczem oksypuryny, 65% wzrost radioaktywności w moczu uzyskany z radioaktywnie znakowanych nukleotydów adeninowych i 90% wzrost mocznika w moczu kwaśny wydalanie. Zmiany te wskazują, że dożylny glukagon zwiększa rozpad ATP do produktów jego degradacji, a tym samym stymuluje produkcję kwasu moczowego. Aby zaobserwować, czy fizjologiczne zmiany glukagonu w surowicy modulują degradację ATP, produkcja kwasu moczowego została porównana podczas infuzji soli fizjologicznej i somatostatyny. W trakcie infuzji roztworu soli zwiększał się mocz moczu, oksypuryna w moczu, radioaktywność i wydalanie kwasu moczowego, ponieważ pacjenci stali się hipoglikemi. Infuzja somatostatyny hamowała te wzrosty pomimo hipoglikemii i zmniejszała podwyższony poziom glukagonu w osoczu od średnio 81,3 do 52,2 pg / ml. Dane te sugerują, że hipoglikemia może stymulować syntezę kwasu moczowego w niedoborze glukozo-6-fosfatazy. Glukagon przyczynia się do tej odpowiedzi, aktywując degradację ATP do kwasu moczowego.
[hasła pokrewne: gratka lędziny, ból krtani, golemo gratka ]